【摘要】 目的 探讨色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)的MRI（磁共振成像）表现,以期提高对本病的影像诊断，为临床诊、治提供依据。方法 对9例经关节镜或/和手术病理证实的关节PVNS的MRI表现进行回顾性分析。结果 MRI检查9例， 8例为弥漫型，1例为局限型，MRI表现T1WI为等、稍低信号，T2WI为稍高、低信号或混杂信号，以T1WI稍低信号和T2WI低信号为主;5例显示关节腔积液; 2例见股骨下段及胫骨平台下的骨髓水肿;1例股骨髁及胫骨平台后缘关节边缘骨质缺损; 1例关节病灶与前、后交叉韧带结构分界欠清。 结论  MRI检查具有T1WI低信号和T2WI低信号的特征性征象，还能显示病变对骨质及韧带等邻近结构的侵犯，是诊断PVNS最佳的检查方法。

【关键词】  色素绒毛结节性滑膜炎    磁共振成像

   色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是一种较少见的慢性骨关节疾病，主要累及关节滑膜、腱鞘、滑膜囊及其附属纤维组织，是一种良性增生性病变，多发于膝关节 [1]。其病因不明，临床表现无特异性，早期术前诊断符合率低。通过回顾性分析9例经关节镜、手术病理证实的膝关节PVNS的临床资料和MRI表现，以期提高PVNS的诊断水平，为临床诊断、治疗以及随访复查提供影像学依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

9例患者中，男6例，女3例。年龄24～49岁，平均34岁。发生于膝关节8例，髋关节1例，均为单关节病变，未发现其他关节的病变，2例有外伤史。临床症状为患侧关节呈不同程度疼痛或肿胀、功能障碍，反复发作，活动后症状加重，其中3例疼痛，2例功能障碍、活动受限，2患者浮髌实验阳性，1例膝关节诊断性穿刺抽出血性液体。实验室检查，血小板及出、凝血时间正常，血沉2例升高。

1.2 方法

9例均进行了MRI检查，使用设备为鑫高益0.5T和GE SIGNA Creator1.5T磁共振，扫描方法及参数，鑫高益0.5T:T1WI（TR 440ms、TE 18ms），T2WI（TR 4000ms、TE 128ms），脂肪抑制序列IRFS（TR 4720ms、TE 128ms）层厚4-5mm，间隔2mm，常规矢状面、冠状面扫描、轴位扫描，矩阵512x512，视野（FOV）42.5cm×22cm。 GE SIGNA Creator1.5T: T1WI（TR 577ms、TE 13.68ms），T2WI（TR 8000ms、TE 122.2ms），脂肪抑制序列PDfs（TR 2257ms、TE 38.6ms）层厚4mm，间隔1mm，常规矢状面、冠状面扫描、轴位扫描，矩阵512x512，视野（FOV）38.7cm×20cm。

2 结果

  检查9例，其中8例为膝关节，1例为髋关节。8例表现为滑膜弥漫性不规则结节状增厚，1例滑膜局限增厚，T1WI为等、稍低信号，T2WI为稍高信号、低信号或混杂信号，以T1WI稍低信号和T2WI低信号为主，脂肪抑制显示为混杂信号和低信号;5例显示有关节腔内积液，表现为长Tl长T2信号; 2例见股骨下段及胫骨平台下的骨髓水肿，表现为稍长Tl稍长T2信号，脂肪抑制表现为高信号; 1例股骨髁及胫骨平台后缘关节边缘骨质缺损，缺损区为表现为T1WI低信号，T2WI稍高信号或混杂信号；1例关节内结节与前、后交叉韧带结构分界欠清，见稍长T1及等、稍长T2信号。

3 讨论

3.1 病因、病理  

PVNS的发病原因不清，目前认为PVNS的发病原因可能与类脂类代谢紊乱、外伤及出血、慢性炎症、肿瘤样变等因素有关[2,3]。曹来宾 [4]认为本病具有炎症和肿瘤双重性质，是介于肿瘤与炎症之间的疾病。

PVNS的病理表现为滑膜增厚、表面绒毛增生、聚集成海绵垫样改变，有的绒毛融合成结节状，毛细血管丰富，易反复出血，细胞内、外可见含铁血黄素颗粒沉积，并有脂质、纤维组织和多核巨细胞等，滑膜反复受刺激进一步增生，形成恶性循环[1]，病变以滑膜组织的肿瘤样增生和含铁血黄素沉着为特征，根据发病部位和病变范围将其分成弥漫型和局限型，以弥漫型常见[5]。局限型者仅有单个或少数几个息肉样结节附着于滑膜上，而弥漫型者在整个关节面上由绒毛样及结节样增殖的团块状物覆盖，绒毛结节大小不等，可以使关节腔填塞，绒毛结节中心有扩张的毛细血管和纤维组织，含铁血黄素沉着，随着病程的进展，增生的滑膜绒毛结节形成血管翳样团块，自关节边缘开始侵犯，通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带附着处压迫、侵蚀骨组织，绒毛结节可以脱落形成游离体，晚期关节间隙变窄，出现继发性退行性骨关节病。还可突破关节囊，侵犯周围的软组织结构。

3.2 临床特点

本病较少见，发病率约1.8/100万[6]，早期症状、体征及X线没有特异性表现，很容易造成误诊。好发于中青年，30～40岁为发病高峰期，常为单侧关节发病，以膝关节最为常见。本组9例均单侧发病，平均年龄34岁，8例为膝关节。受累关节呈进行性肿胀，浮髌试验可阳性，关节穿刺可抽出咖啡色液体。PVNS起病缓慢，历时可达数十年，可伴有关节局部疼痛、活动受限，关节周围可出现结节状肿块。本组患者早期均有不同程度关节肿胀，与关节滑膜增生及关节腔积液导致关节腔内压力增高有关，5例疼痛例出现局部疼痛或关节活动受限，可能与增生滑膜侵及关节软骨、软骨下骨质有关。

3.3 MRI表现

   MRI具有良好的软组织分辨率，多参数、多方位成像，能比较清楚的显示滑膜增生、关节积液、关节骨质的侵蚀情况及关节周围组织的侵犯改变。 弥漫型：表现为广泛滑膜增厚、呈绒毛样或结节样改变，部分病灶融合，T1WI上表现为中等、稍低信号，T2WI上表现为稍高信号，病变可侵犯交叉韧带、半月板、关节骨质。含铁血黄素结节表现为关节囊内、周围多发大小不一结节状等、长T1信号影、短T2信号影。局限型：表现为软组织内结节影，结节内长T1、短T2信号影。由于含铁血黄素为顺磁性物质，可明显缩短T2弛豫时间，当含铁血黄素沉积增多时，其顺磁效应足以影响局部磁场的变化而出现长T1、短T2信号，此时T1WI及T2WI出现上述典型的MRI表现[9]，是PVNS可靠的诊断依据[10]。

   PVNS有反复出血的特点，由于出血时间的不同，信号呈多样性，在不同的时期，MRI信号可有不同表现：当滑膜结节较小且出血相对较少时，滑膜结节可表现为长T1及长T2信号[11]， 很小时MRI甚至难以发现。本组病例中多数结节均表现以为长T1、短T2信号为主，部分结节表现T1WI为稍低、等信号，T2WI为稍高信号或混杂信号。软骨下骨质受侵表现为类圆形骨质缺损，缺损区边缘硬化，缺损区内呈长T1长T2信号改变。本组病例1例显示股骨外侧髁及胫骨平台后缘关节边缘骨质缺损，缺损区为表现为T1WI低信号，T2WI稍高信号或混杂信号。骨髓水肿是由于滑膜的侵犯，引起邻近骨质及软组织继发炎性反应，表现为长T1及长T2信号，脂肪抑制序列尤为明显，并可显示其程度和范围。本组病例2例显示股骨下段及胫骨平台下斑片状稍长T1及长T2信号。

  PVNS还可造成周围韧带、半月板等结构受侵，韧带受侵表现为韧带有增厚的滑膜覆盖，局部结构显示不清，易误认为韧带损伤，本组有1例出现上述征象，由于病理上PVNS病灶内可见大量新生血管形成，因此增强扫描是病变呈明显不均匀强化[12]，可资鉴别。不足的是，本组病例没有进行增强扫描。

 PVNS常有不同程度的关节积液，T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，本组5例有显示。

3.4  诊断与鉴别诊断

 PVNS所致的滑膜结节样增生和含铁血黄素沉着在MRI上具有特征性的信号和表现，对诊断本病具有重要意义，同时临床上好发于青壮年，常为单一关节受累，诊断一般不难。但仍需要与以下疾病进行鉴别：①滑膜型关节结核：早期关节滑膜结核为周围软组织肿胀、骨质疏松，关节积液，非承重面的关节边缘出现局限性骨质破坏，进而逐渐累及整个关节面和临近骨端骨质，可发现小死骨，MRI检查时无特征性的含铁血黄素沉着的特异性信号改变。②滑膜骨软骨瘤病：本病典型特征为关节腔内游离体形成，MRI表现为滑膜表面不均匀，关节腔内游离体，其游离体随其成分不同信号也不同：未钙化的软骨T1WI、T2WI表现为中等信号，钙化游离体表现T1WI呈高信号、T2WI呈中等信号，通常无邻近的骨质破坏，X线平片和CT显示钙化结节有助于诊断。③血友病性关节病：多为年龄较轻的男性，常侵犯多个关节，因关节内反复出血引起慢性非特异性滑膜炎，MR检查时也可见含铁血黄素沉着，但没有非结节性改变，结合病史、血液实验室检查可确诊。④类风湿性关节炎，常对称发病，多发生于小关节，关节间隙变窄、骨质疏松为主要表现，其滑膜有增厚但无含铁血素沉着,同时实验室检查有助于诊断。

综上所述，PVNS 的MRI表现则具有特征性征象，侯文忠[13]等的研究数据表明MRI对膝关节PVNS的诊断符合率可达95.83%，还能显示病变对骨质及韧带等邻近结构的侵犯，因此，MRI是诊断PVNS最佳的检查方法，应作为检查和随访的首选检查方法。